Svenska Pedodontiföreningen - Vårdprogram

Av Christina Stecksén-Blicks och Maurits Persson

Bakgrund
Med stöd av pengar från Socialstyrelsen har läkargrupper gjort en inventering av kvinnor med Turners syndrom kopplat till ett uppdrag att utarbeta ett vårdprogram för denna patientgrupp. För att kunna utarbeta en odontologisk del i vårdprogrammet blev vi - Christina Stecksén-Blicks och Maurits Persson i Umeå 1996 ombedda att svara för en odontologisk undersökning i samband med att patienterna blev undersökta vid Norrlands Universitetssjukhus. Detta arbete har mynnat ut i ett kort avsnitt om orala förhållanden vid Turners syndrom och kommer att ingå i det medicinska vårdprogrammet. Dessutom föreligger ett odontologiskt vårdprogram som riktar sig till tandläkare. Detta vårdprogram antogs av Svenska Pedodontiföreningen vid vårmötet i Göteborg 1998.

Odontologiskt vårdprogram för Turner-patienter

Allmänt
Turners syndrom är en beteckning för ett antal symptom hos flickor/kvinnor, framkallade av en partiell eller fullkomlig avsaknad av ena X-kromosomen. Syndromet anges förekomma i en frekvens på ca 1:2500. Diagnosen baseras på karyotypbestämning efter kromosomodling. Individer med cytogenetisk avvikelse men utan karakteristiska kännetecken för syndromet förekommer. Under barndomen kan ett eller flera av bl a följande symptom uppträda: kortvuxenhet, uppfödningssvårigheter, recidiverande otiter, halsveck, ptos, och epikantusveck. Hjärtklaffsanomali kan förekomma. Under ungdomsåren bl a utebliven eller avstannande pubertetsutveckling och amenorré. I varierande grad kan tand- och bettutvecklingen vara påverkad vilket motiverar särskilt omhändertagande av tandläkare.

Diagnostik
Diagnosen Turners syndrom ställs av läkare och särskilt odontologiskt omhändertagande sker efter remiss av läkare. I de fall tand- eller bettavvikelser noteras i samband med rutinmässig undersökning hos tandläkare och dessa ger anledning till misstanke om att syndromet föreligger, trots att patient eller förälder ej uppgett någon medicinsk diagnos i anamnesen, bör patienten remitteras till läkare, lämpligen efter att specialist i pedodonti eller ortodonti konsulterats.

Bett- och ansiktsmanifestationer vid Turners syndrom
Till skillnad från skelettmognaden, som i genomsnitt är försenad över 2 år, är den dentala åldern vanligen lätt accelererad. Tanderuptionen kan vara något tidigare än för flickor i allmänhet. Tandmorfologiska avvikelser är vanligt förekommande. Den vanligaste avvikelsen är att proportionerna krona-rot är ändrade med förhållandevis kortare rötter på incisiver, caniner och premolarer. Rotformen hos premolarer och molarer visar ofta avvikelser och premolarerna kan vara mer molarliknande. Tänderna kan även vara små med en minskad emaljtjocklek. Den mesio-distala tandbredden är ofta mindre än normalt, och glesställning förekommer. Vissa tänder har ibland en minskad buccolingual bredd. Högt gomvalv liksom hypoplastisk mandibel förekommer ofta. Högt gomvalv kan eventuellt ha samband med en smal överkäkstandbåge. Retrognati eller hypoplastisk mandibel har förmodats vara sekundär till skallbasavvikelser i form av kort anterior skallbas och ökad skallbasvinkel. Även om bilden av bettavvikelser associerade med syndromet ej är entydig, synes således postnormalt bett och korsbett vara sådana avvikelser. De kraniofaciala avvikelserna påträffas i tidiga år och har förmodats bero på störning i kondrokraniets tillväxt. Det senare kan vara associerat med infrekvent noterade anomalier i halskotpelaren.

Behandling med syntetiskt tillväxthormon för stimulering av tillväxten av kroppslängd har visats resultera även i en ökad tillväxt av mandibeln, huvudsakligen i form av vertikal tillväxt av ramus.

Odontologiskt omhändertagande
Vid misstanke om Turners syndrom skall i första hand ev. avvikelser i bettutvecklingsålder fastställas. Variation inom 2SD bör ej föranleda vidare åtgärd. I övriga fall bör röntgenhelstatus tas för säkrare bedömning av dental ålder samt tandformsavvikelser. Bettmodell för dokumentation av bettförhållandena bör tas, varefter ortodontist eller pedodontist konsulteras för ev. remiss till läkare. Barn- och ungdomar, som erhållit diagnosen Turners syndrom, och som remitteras till tandläkare för utredning, utreds med avseende på ev. tandanatomiska avvikelser, avvikelser i dental mognad, samt förekomst av malocklusioner. I de fall behandling med tillväxthormon skall inledas bör tandålder noggrant dokumenteras med hjälp av röntgenhelstatus /ortopantomogram och käktillväxt med hjälp av kefalogram (rak sida i kefalostat). Bettförhållandena dokumenteras med bettmodell eller foto. Ev påverkan på dental utveckling och käktillväxt bör studeras genom uppföljande dokumentation ca vartannat år efter överenskommelse med behandlande läkare.

Vuxna kvinnor, vilka i anamnes anger att de har Turners syndrom, informeras om noterade kron- rotavvikelser eller bettavvikelser, och om eventuellt samband med Turner-diagnosen. Uppgiften i anamnesen motiverar dock ej särskilda bettundersökningar.

Odontologisk del i Medicinskt vårdprogram för Turner-patienter

Orala förhållanden
Tanderuptionsavvikelser, avvikelser i tänders kron-rotmorfologi och bettavvikelser är vanligt förekommande hos flickor med diagnosen Turners syndrom. Undersökning av tandläkare (om möjligt specialist i ortodonti- eller pedodonti) är motiverad inför ev. behandling med tillväxthormon samt vid 7-9 års ålder för fastställande av ev. tand- eller bettavvikelser och för planering av ev. bettkorrigerande behandling.

Vuxna kvinnor, som fått sin diagnos, kan informeras om att avvikelser i tandform eller bett eventuellt kan förklaras av diagnosen, men att detta ej motiverar särskilt omhändertagande av tandläkare.

Då hjärtklaffsanomali ingår i syndromet bör föräldrar/kvinnan uppmanas informera berörd tandläkare, då detta motiverar profylaktisk antibiotikabehandling vid blodiga ingepp i munhålan.

Några referenser
Filipsson R, Lindsten J, Almqvist S: Time of eruption of the permanent teeth, cephalometric and tooth measurements and sulphation factor activity in 45 patients with Turner´s syndrome with different types of X chromosome abberations. Acta Endocrinol 48, 91-113, 1965.
Jensen B L: Craniofacial morphology in Turner syndrome. J Craniofac Gen Dev Biol 5, 327-340, 1985.
Midtbö, M, Halse A: Skeletal maturity, dental maturity, and eruption in young patients with Turner syndrome. Acta Odontol Scand 50, 303-312, 1992.
Midtbö M, Halse A: Root length, crown height, and root morphology in Turner syndrome. Acta Odontol Scand 52, 303-314, 1994.
Rongen-Westerlaken C, Born v d E, Prahl-Andersen B et al: Effect of growth hormone treatment on craniofacial growth in Turner´s syndrome. Acta Paediatr 82, 364-368, 1993.

Svenska Pedodontiföreningen | 2012 | e-post till oss